EL DIA MUNDIAL DE LAS ENFERMEDADES RARAS,./ EXCURSION - Los cineastas se cuelan en la tele,./ NOCHE SEXO - CINE - ENTRE PIERNAS,.

TITULO: EL DIA MUNDIAL DE LAS ENFERMEDADES RARAS,.

La última revolución genética busca dar respuesta a las enfermedades raras,.

La técnica de edición de genes Crispr-Cas9 corregiría defectos en el ADN y los científicos ya buscan formas de curar así los órganos afectados, foto.

La biotecnología vive estos días una revolución tan grande y sorprendente que, aunque tras ella puede estar la solución a muchas enfermedades congénitas, todavía son pocos los afectados que saben lo que se cuece en los laboratorios. Una nueva técnica de edición genética denominada Crispr-Cas9, identificada hace tres años, ha hecho que corregir el ADN defectuoso de las células en un animal vivo ya no sea una utopía. Y aunque apenas se están dando los primeros pasos con ella, los avances son cada vez más rápidos y los resultados cada vez más sólidos.
"En dos años y medio hemos pasado de tener una técnica prometedora a tener la certeza de que funciona", asegura Lluis Montoliu, investigador del Centro Nacional de Biotecnología (CNB - CSIC) y miembro de la red española de investigación en enfermedades raras. "Además, los avances son tan rápidos que se nos van acabando las excusas para no usarlos". Hasta la llegada de Crispr-Cas9, modificar el ADN era un proceso caro, difícil y lleno de fallos. Demasiado arriesgado para casi cualquier uso médico. Todavía, salvo una vez, solo se ha usado en animales.

Los primeros ensayos clínicos, en 2017

Aunque Crispr-Cas9, una revolucionaria técnica de edición genética, nunca se ha usado con éxito en células humanas, ya hay varias empresas trabajando en convertirla en una estrategia médica más. La 'start-up' estadounidense Editas anunció recientemente que espera poder lanzar su primer ensayo clínico en 2017 con el objetivo de probarla para tratar la atrofia del nervio óptico de Leber, una enfermedad rara. Esta dolencia, originada por una mutación en el ADN mitocondrial, provoca una pérdida de la capacidad visual que acaba desembocando en ceguera total. Su incidencia es muy baja -apenas dos decenas de afectados en España-, pero Editas la considera especialmente adecuada para usar Crispr-Cas9 en humanos por primera vez. Está causada por una única mutación bien identificada, y además afecta a unas células muy concretas -a los fotorreceptores de la retina-. Según la compañía, fundada al calor del descubrimiento de las capacidades de Crispr-Cas9, ya han empezado a hacer pruebas con animales. Y están teniendo éxito. Sin embargo, ni está claro que los ensayos puedan empezar en 2017 ni, menos aún, cuándo podría llegar una cura para los pacientes que padecen esta dolencia. En la actualidad, el uso comercial de Crispr-Cas9 está en el aire a causa de un conflicto sobre quién se quedará con la patente -varios investigadores y sus universidades se la disputan-. Además, todavía no se ha autorizado el uso de la técnica en humanos en ningún país del mundo.

En 2015, la revista Science calificó a Crispr-Cas9 como el avance científico más importante del año. Por esas mismas fechas, los principales organismos científicos de EE UU, China y Reino Unido pactaron no usarla para modificar células germinales, las que transmiten la información genética a los descendientes, por miedo a consecuencias inesperadas. "Y quedó superado en dos meses", sostiene Montoliu.
A finales de este enero, tres equipos científicos independientes hicieron público que habían logrado tratar la distrofia muscular de Duchenne, una enfermedad degenerativa de origen genético que provoca la desaparición de las fibras que forman los músculos, en ratones adultos. Ninguno de los trabajos la había curado por completo, pero todos habían conseguido recuperar capacidad y tono muscular. Uno de ellos, además, logró evitar que la mutación que provoca la enfermedad se transmitiese a su descendencia en cuatro de cada cinco casos.
Estos resultados son los que más entusiasman a Montoliu, que asegura que la llegada de Crispr-Cas9 le ha traído una segunda juventud investigadora. "Nos quedamos ensimismados con las posibilidades a nivel embrionario, pero tenemos una herramienta terapéutica que puede ayudarnos a tratar a los pacientes que tenemos hoy", afirma. "Tal vez no consigamos una curación completa, pero en muchas enfermedades una mejora de un 10% o un 20% es suficiente para elevar la calidad de vida de los pacientes y de reducir su riesgo de muerte".
Inés Alves, veterinaria, madre de una niña de tres años con acondroplasia -una enfermedad rara que provoca enanismo- y asesora científica de la Fundación ALPE para afectados por esta dolencia, también mira a Crispr-Cas9 con esperanza. "Probablemente no llegue a tiempo para mi hija, pero sé que no estamos muy lejos de conseguir una cura", asegura. "Y esta servirá para los niños que están naciendo ahora, o que lleguen en los próximos años".
Como la acondroplasia ralentiza el desarrollo de los huesos durante el crecimiento, cualquier intervención tiene que hacerse antes de que los afectados dejen de crecer. "Antes de los 15 años", recalca Alves. "Y cuanto antes, mejor". Hace unos meses, explica, habló con una de las empresas que están empezando a desarrollar herramientas terapéuticas con esta tecnología y le dijeron que esta dolencia, que se debe a una mutación en un único gen, es una de las candidatas a tener una cura pronto. "Al parecer, cambiar el ADN no es lo difícil; lo complicado es hacer que Crispr-Cas9 llegue a donde tiene que llegar".
Conseguir que Crispr-Cas9 llegue a los órganos afectados no es trivial, aunque ya hay propuestas. Cada tratamiento necesitará su propia estrategia. Según a qué enfermedad afecte, habrá que corregir el ADN de las células de la retina, los músculos, el cerebro o de cualquier órgano. No todas serán igual de fáciles.
La primera enfermedad candidata a recibir un tratamiento con Crispr-Cas9 es la atrofia de nervio óptico de Leber. El primer ensayo clínico está previsto para 2017. Y, sin embargo, en la asociación española de afectados por esta patología (Asanol) aún no habían oído hablar de esta técnica, demasiado reciente y que avanza a un ritmo de vértigo.

TITULO: EXCURSION - Los cineastas se cuelan en la tele,.

Los cineastas se cuelan en la tele

Paco Cabezas.foto,.

• Los directores se han convertido en los «reyes» de la pequeña pantalla. Alberto Rodríguez, ganador de un Goya, prepara 'La peste' y Paco Cabezas ha saltado de Hollywood a la serie 'Penny dreadful', ambas en Movistar+,.

  No tiene el caminito de palmeras de Hollywood ni su gran cartel, sin embargo, la caja tonta le está quitando protagonismo a la mismísima meca del cine. Incluso ya le ha 'robado' a algún director, como Paco Cabezas ('Carne de Neón', 'Tokarev'), que tras dirigir a Nicolas Cage, al que conoció en Las Vegas, está guionizando la serie estadounidense 'Penny Dreadful' (Movistar+). «En televisión eres el rey, el que toma las decisiones. En el cine, muchas veces te encuentras con productores que les preocupa más el dinero que la trama, y se acaba haciendo una película que no tiene ni pies ni cabeza», defiende el cineasta.
  Antes, trabajar en la pequeña pantalla se consideraba algo «indigno y de segunda categoría, ahora estamos en la edad de oro de la televisión. Hay actores de cine, tanto en España como en Estados Unidos, deseando dar el salto. Se considera un paso hacia delante en tu carrera y no un paso hacia atrás», explica el sevillano.
  Prueba de ello es que ha conocido y dirigido a Timothy Dalton (el que fuera James Bond) en persona y que tenga mil seguidores más en Twitter en menos de tres meses. «Es muy divertido porque me siguen los 'dreadfuls' (fans de la serie) y todo tiene un significado oculto para ellos, incluso cuando comento el plato de huevos fritos con patatas que me he comido», se ríe.
  
  «Para los fans todo tiene un significado oculto, hasta el huevo con patatas que tuiteo»
  Además, ha tenido la suerte de rodar en casa: parte de la tercera temporada de la ficción se ha grabado en Almería. «Desde que llegué a Los Ángeles, mi pelea continua ha sido filmar un proyecto estadounidense en España, pero siempre fallaban los incentivos fiscales. Nuestro país tiene una deducción del 15%, mientras que en otros, como Rumanía o Colombia, es del 35% o del 38%», explica Cabezas desde Canadá, a veinte grados bajo cero, pero «aún con arena almeriense en las orejas».
  
  ¿Recuerda alguna anécdota del rodaje?
  Me he llevado a Timothy Dalton y a Josh Hartnett a comer a sitios increíbles y se les caían los lagrimones con el atún a la plancha. ¡En Londres y Dublín se come fatal!
  ¿Qué tal Dalton por España?
  ¡Genial! El momento más curioso que viví con él fue un día que estábamos hablando de 'Carne de neón' y de sus actores. Él no la había visto, pero salió el nombre de Ángela Molina y se le pusieron los ojos como platos porque trabajó con ella al principio de su carrera, en los 60. Me dijo: '¡Pasamé la cinta ya! ¡Y si la vuelves a ver, dale muchos besos de James Bond!'. Fue muy divertido.
  
  Cuestión de presupuestos
  Paco Cabezas se considera un «afortunado» de poder hacer televisión con un buen presupuesto. «Tiene mucho mérito hacer ficciones de tanta calidad como 'El Ministerio del Tiempo' con tan poco dinero: cada capítulo cuesta unos 500.000 euros. En una serie americana, un episodio vale diez veces más», subraya. En este sentido, Alberto Rodríguez, el director de la galardonada 'La isla mínima', con la que consiguió un Goya, aún recuerda los rodajes a toda mecha de 'Hispania' (Antena 3), una producción ambientada en la península Ibérica durante el siglo II antes de Cristo.
  «Fue una escuela estupenda porque había que rodarlos con mucha premura y eso te hace aprender a desenvolverte en situaciones muy complicadas». Como cuando una actriz se cayó del caballo y tuvieron que improvisar y seguir grabando. Ya se sabe que el espectáculo siempre debe continuar.
  Ahora se ha visto tentado de nuevo por Movistar+ para dirigir 'La peste', que se estrenará en 2017 y revivirá una esplendorosa Sevilla del siglo XVI azotada por la epidemia. «Cumpliré la ilusión de pasear por mi ciudad en esa época», apunta con emoción. Y al mismo tiempo, la de hacer tele con el cariño del cine.
  

 TITULO:  NOCHE SEXO - CINE - ENTRE PIERNAS,.

Reparto

Plutarco Haza, Elba Jiménez, Rossana San Juan, Alejandra Sandoval, Julián Gil,.

 

 Sofía y Flavio, son un matrimonio ejemplar y amoroso, sin embargo en la intimidad enfrentan serios problemas sexuales. Mientras él recurre a terapia con una psicóloga, ella se refugia con su nueva mejor amiga.